영화 ‘사랑에 대한 모든 것’, ‘내 사랑 내 곁에’ 그리고 ‘아이스 버킷 챌린지’
위에 나열한 것들의 공통점이 무엇이라고 생각하는 가. 그건 바로 ‘루게릭
병’. 루게릭병은 이처럼 계속해서 여러 매체를 통해 끊임없이 알려지고 있
다. 그렇다면 루게릭병은 어떤 질병이며, 왜 발병하는지 알아보도록 하자.
루게릭병이란?
미국의 유명한 야구선수인 루게릭과 블랙홀로 잘 알려진 세계적인 천재 우주물리학자 스티븐 호킹이 앓고 있는 질환으로 잘 알려진 루게릭병(근위축성 측삭경화증)은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 발생한다고 알려져 있다. 이 병은 호흡과 삼키기 운동, 손과 발을 움직이는 등의 자발적 움직임을 조절하는 신경계의 단위를 담당하는 운동 신경원이 손상되면서 뇌간과 척수의 신경체계와 전신에 분포한 신경세포에 영향을 미쳐 근육들이 운동신경의 자극을 받지 못하고 쇠약해지는 희귀질환이다. 하지만 감각신경과 자율신경 등은 거의 침범되지 않아 감각 이상이나 자율신경 장애는 거의 나타나지 않는 것이 특징이다. 또한, 루게릭병은 20대의 젊은층 보다 40~70세에서 주로 많이 발병하는 것으로 보고되고 있다.
몸이 말을 듣지 않는 ‘루게릭병’
루게릭병의 초기 증상은 두 가지로 나뉘게 된다. 우선 첫 번째는 손발의 마비에 의한 운동장애로 경미한 근육약화로 인해 팔다리에 힘이 빠져 자주 넘어지거나 젓가락과 같은 가벼운 물건을 쥐는 데 어려움을 겪게 된다. 그리고 쉽게 피로해지고 근육이 떨리는 등의 자각증상이 나타나고 동시에 손발 근육이 위축되어 점차 손과 발이 가늘어지게 된다. 두 번째는 혀와 목 근육 마비로 혀와 입, 목 근육의 힘이 약해져 후두기능을 상실하면서 음식물을 삼키기 어려워지고 또 말하는 것과 발음이 힘들아지면서 의사소통에 문제가 생기게 된다.
위와 같은 초기증상을 겪은 후에는 가슴과 횡경막 근육까지 영향을 받으면서 몇 년 또는 몇 달에 걸쳐 호흡근이 약해져 결국 인공호흡기가 없으면 혼자서 숨을 쉬는 데 어려움을 겪게 된다. 그리고 일반적으로 증상이 발현된 지 3~5년 사이에 호흡마비와 폐렴 등으로 인해 사망에 이르게 된다. 하지만 병의 진행상태에 따라 일부 환자는 10년 이상 살기도 하는데, 그 중 한 명이 바로 영국의 물리학자 스티븐 호킹 박사로 그는 현재 40년이 넘게 생존해 있다.
루게릭병의 원인
루게릭병의 발병 원인은 가족력으로 오는 원인 외에는 아직까지 명확하게 밝혀지지 않았고 현재 바이러스와 알루미늄 및 납 등의 중금속, 흥분성 신경 전달 물질, 칼슘 결합 단백 등과 관계가 있다는 등의 여러 가지 가능성만 제시되고 있다. 불분명한 원인과 같이 치료법도 아직까지 개발되지 않은 상태이며 현재는 병의 진행을 지연시키는 치료제만 개발된 상태다.
건강보험심사평가원의 통계자료에 따르면 루게릭병 진료현황은 2009년 2,370명에서 2013년 2,861명으로 5년 새 약 20.7%나 증가했다. 또한 루게릭병의 성별 점유율은 남성이 61.9%(1,771명)로 38.1%(1,090명)인 여성보다 더 높게 나타났다.
