길랭-바레 증후군은 희귀난치성질환으로 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증이라고도 부른다. 이 질환의 경우 드물게 발생하지만 발병 후에는 증상이 빠르게 진행되어 근육을 움직이게 하는 운동 신경에 마비 증세를 불러일으킨다. 원인이 정확하지 않아 치료법도 개발되지 않은 길랭-바래 증후군은 어떠한 질병일까?
이름도 생소한 길랭-바레 증후군
길랭-바레 증후군은 신경에서 염증이 발생, 근육이 약해지고 마비 증세가 동반되는 질환이다. 계절에 관계없이 세계 어느 지역에서나 발병한다. 또한 모든 연령에서 남녀 구별 없이 급성으로 발병하며, 매년 10만 명 중 한 명의 비율로 발생한다.
길랭-바레 증후군은 말초신경계에 손상이 생겨서 발생하지만 말초신경이 손상을 입는 원인은 정확히 밝혀지지 않았다. 하지만 대부분의 환자들이 길랭-바레 증후군이 나타나기 1-3주 전에 감기나 호흡기 질환, 가벼운 위장 질환이 먼저 나타나곤 했다. 또한 예방 접종, 외상 혹은 수술 이후에 발병한 환자들이 많았다.
□ 산출조건(길랭-바레 증후군)
상병코드: G610 / 심사년월: 2013년-2015년 / 지급구분: 지급(심사결정분) / 약국 및 한방제외
□ 제공: 심평원 홈페이지(www.hira.or.kr) > 보건의료빅데이터개방시스템
※ 상병별 심사현황은 요양기관에서 환자진료 중 진단명이 확실하지 않은 상태에서 환자의 호소, 증세에 따라 일차 진단명을 부여하고 청구함으로써 실제 최종 확정 진단명과는 차이가 있을 수 있음
건강보험심사평가원 통계자료에 따르면 2013년 2,008명이었던 길랭-바레 증후군 환자는 2014년 2,438명, 2015년 2,488명으로 조금씩 증가세를 보이고 있다. 또한 2015년 연령별 진료 인원 추이를 보면 50대 18.7%, 60대 21.2%, 70세 이상 24.3%로 연령이 높아질수록 진료 인원이 늘어나고 있다.
길랭-바레 증후군의 원인은 무엇일까?
수많은 연구자들이 길랭-바레 증후군의 말초 신경세포 파괴가 자가 면역 질환에 의해 일어난다고 보고 있다. 보통 자신의 몸에 세균이나 바이러스와 같은 물질이 침입했을 때 항체를 만들어 공격하는 것이 정상적인 면역체계다. 그러나 자가 면역 질환에서는 몸의 방어 물질이 감염체를 공격하지 않고 자신의 정상 조직을 공격한다. 이렇게 자신의 면역체계가 자신의 몸을 공격하여 나타나는 질환을 자가 면역 질환이라고 한다.
길랭-바레 증후군을 일으키는 선행 요인 및 자극 요인에는 위장계 질환을 일으키는 원인균인 공장캄필로박터, 독감 예방 접종 주사, 폐렴 미코플라즈마, 각종 감기 바이러스, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 수술 등이 있다.
하지에서부터 서서히 시작되는 마비 증상
길랭-바레 증후군의 가장 특징적인 증상은 상행성 마비다. 하지에서부터 몸통과 팔로 올라와 호흡근과 얼굴까지 영향을 미친다. 이 질병을 겪는 환자의 40% 이상이 호흡이 어려워 기계를 이용해 숨을 쉬는 경우도 있다. 마비와 함께 나타나는 증상으로는 무감각, 저림, 찌르는 듯한 느낌, 통증 등의 감각 이상이 있다.
또한 내부 자율 신경의 영향을 받는 기관들이 제 기능을 못하게 된다. 내장 근육이 약해지면 음식을 삼키기가 어려워지며, 심장 근육이 영향을 받으면 맥박이 심하게 빨라지거나 느려지며 고혈압과 저혈압도 나타난다. 이 밖에도 시력의 변화, 방광 기능 이상, 체온 변화 등의 증상이 있다.
길랭-바레 증후군의 치료는 증상 완화를 목적으로
정확한 원인이 없는 길랭-바레 증후군은 치료법도 아직 개발되지 않았다. 그렇기 때문에 완치가 아닌 증상 완화가 치료의 목적이다.
길랭-바레 증후군의 증상을 완화시켜줄 수 있는 치료에는 먼저 혈장분리반출술이 있다. 이는 혈액 내 자신의 신경세포를 공격하는 항체를 분리해 제거하는 것으로 혈장 교환이라고 부른다. 면역글로불린은 단백질 성분 중 하나인 감마글로불린을 건강한 성인으로부터 추출해 환자의 정맥으로 주입하는 방법이다. 환자의 신경에 좋은 영향을 주는 항체를 늘려주고, 해로운 항체는 줄여주는 역할을 한다.
증상이 나타나면 1~4주 내에 가장 심한 상태가 나타난다. 이후 얼마간의 시간 동안 안정 수준에 도달한 뒤 서서히 회복이 시작된다. 회복에는 개인에 따라 6개월에서 2년까지 걸릴 수 있으며 더 오랜 시간이 필요할 수도 있다.
